筋萎縮性側索硬化症は運動神経細胞が障害されることにより、全身の筋肉が徐々にやせて、筋力低下をおこす疾患で、難病(特定疾患)に認定されています。筋肉そのものの病気ではなく、筋肉を動かしている運動神経細胞が死んでいくために症状がおこります。多くの場合は遺伝しませんが、5-10%で家族性に発症し、家族性筋萎縮側索硬化症(家族性ALS)と呼ばれています。
 筋萎縮性側索硬化症の有病率は、人口十万人あたり2~7人で、男女比は約2:1で男性に多く、発症年齢は50~60歳代に多いです。
 この病気の原因は、興奮性アミノ酸の代謝異常説などいくつかの学説がありますが、現在のところ不明です。家族性ALS約2割でスーパーオキシド・デスムターゼという酵素の遺伝子に異常が報告されています。

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