多くの場合は手や腕の力が弱くなって、筋肉がやせてくることで始まり、徐々に下肢の力も弱くなり、話にくい、食べ物が飲み込みづらい症状がおこります。やがて進行すると呼吸筋を含めて全身の筋力が低下して、歩行障害がすすみ寝たきりとなり、食事や水分が飲み込めなくなり、呼吸も十分にできなくなります。進行しても感覚障害、眼球運動障害、失禁はみられにくいです。まれに、下肢の筋力低下や、話しにくい、食事が飲み込みにくいといった症状で始まる場合もあります。

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