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NCNPてんかんセンター
(Epilepsy Center, National Center of Neurology and Psychiatry)

ごあいさつ

 てんかんは赤ちゃんからお年寄りまでおこる病気ですが、てんかんの原因を早期に発見し、外科手術を含めて早期に適切な治療を行うことで、てんかんによる脳障害を防ぎ、生活の質を高めることができます。このために、当センターでは小児神経科、精神科、脳神経外科、神経内科のてんかん専門医が連携し、診断から薬物治療、外科治療までの高度なてんかん専門医療を行って、赤ちゃんからお年寄りまであらゆる年代のてんかんに対応しております。
 また、研究所や他部門と連携し、先進的な基礎的・臨床的研究や新規抗てんかん薬による治験を推進し、ナショナルセンターとして、てんかん医療の進歩に貢献することを目指しています。

NCNPてんかんセンターの紹介

 当センターは、3テスラMRI2台、PET、SPECT2台、脳磁図(MEG)、ビデオ脳波検査装置8ユニットなどの高度診断機器を完備し、多科にわたる多数のてんかん専門医(12名,2017年2月現在)の連携と多くの若いレジデント医師たちの協力により、てんかんの原因の診断、正確なてんかん発作の診断や発作焦点の同定を行い、発作症状と臨床薬理動態に基づく薬物療法からケトン食療法、免疫療法、精神症状への対応、手術治療まで行って、乳児期てんかん性脳症から精神症状を示す成人てんかん、脳形成異常や腫瘍によるてんかん、その他の薬剤抵抗性てんかんまで、いろいろな難治てんかんの治療を行っております。手術件数はわが国随一で、小児、特に乳幼児のてんかん手術が多いのが特徴です。
 また、センターの研究所および他部門と協力し、外科標本の神経病理、遺伝子解析などによるてんかんの原因の解明、てんかんの小児の発達への影響の解明、てんかんに対する新たな放射線診断法の開発を行っており、さらに多科のレジデント医師へのてんかんに対する教育を行い、てんかん専門医の育成を行っております。
 当てんかんセンターを中心として、NCNPは平成28年度てんかん地域診療連携体制整備事業における唯一の全国拠点機関に選ばれ、わが国のてんかん対策にも貢献しております。

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診療体制

1.外来

初めて受診される方はFaxでの予約をお願い致します。

FAX:042-346-1681

申込書

申込書をダウンロードして記入し、Faxして下さい。申込書の「診療科」の欄は「てんかんセンター」を選んで下さい。後日、担当者よりお電話でご連絡致します。
原則として紹介状が必要です。紹介状の宛先は、特に医師または診療科の指定がない場合は「てんかんセンター外来宛」、特定の医師または診療科をご希望の場合は「その医師宛」または「各診療科(精神科、神経内科、脳神経外科、小児科)宛」として下さい。原則として成人(16歳以上)は精神科・神経内科・脳神経外科のいずれか、小児(15歳以下)は小児神経科で診察します。

てんかんセンター外来 初診担当表
診療科
小児神経科   佐々木
中川
  須貝 斎藤
精神科         岡崎
神経内科   金澤      
脳神経外科 金子 池谷 金子   岩崎
<日本てんかん学会 てんかん専門医>
小児神経科:
 
須貝研司
小児神経科主任医長・てんかんセンター長
中川栄二
外来部長
齋藤貴志
小児神経科医長
精神科:
 
岡崎光俊
第1精神診療部長
村田佳子
精神科医師
曽根大地
精神科医師
神経内科:
 
金澤恭子
神経内科医師
脳神経外科:
 
岩崎真樹
脳神経外科部長・手術部長
金子 裕
脳神経外科医師
池谷直樹
脳神経外科医師

2.入院

主に2つの病棟でてんかん診療を行っています。

  1. 4階南病棟(精神科てんかん病棟)

    成人が対象です。検査入院、抗てんかん薬の調整、精神症状の治療を行っています。長時間ビデオ脳波モニタリング検査の装置が2台あります。全室個室です。

  2. 3階南病棟(小児科・脳神経外科病棟)

    小児、成人が対象です。検査入院、薬剤調整、手術入院を行っています。長時間ビデオモニタリング検査の装置が5台あります。

3.多診療科の協力

 当院のてんかんセンターは、小児科・精神科・神経内科・脳神経外科が協力して診療にあたっています。毎週2回、全科が集まりてんかんカンファレンスを行っています。どの科の医師も、基本的なてんかんの診断と治療を行うことに変わりはありません。しかし、外科治療は脳神経外科医にしか出来ませんし、うつ状態や幻覚・妄想状態を併発した場合は精神科治療も必要になります。また、子どもが成長したらいずれ小児科を卒業することを考えなくてはいけません。そのような場合には、2つの診療科の医師が一緒に担当したり、違う診療科に移っていただいたりしています。
 てんかんセンターには、小児科・精神科・神経内科・脳神経外科だけでなく多くの診療科と部門がてんかん診療に関わっています。放射線診療部には脳神経疾患の画像読影のエキスパートが、臨床検査部には神経病理のエキスパートが揃っており、毎月てんかんセンターと合同カンファレンスを行って手術症例の臨床病理の検討会を行い、診断の確認と向上、研究に励んでいます。その他、総合内科(消化器・循環器)・総合外科(消化器・乳腺・甲状腺)・整形外科・リハビリテーション科、歯科口腔外科などがあり、様々な合併症に対応しています。

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診断、検査について

1.診察と脳波、画像検査

最初の診察: よい治療のためには、正しい診断が大事です。まず、患者さんの病歴や発作症状を詳しく聞かせていただきます。初診の際には、発作を目撃されたことのあるご家族やお知り合いの方からも一緒にお話を聞かせて頂くと、とても助かります。発作を記録したビデオやスマホをお持ちいただくと大変役に立ちます。
検査について: 患者さんによって、必要な検査の種類や数は異なります。一部の詳しい検査は、入院にて行います(→検査入院をご覧ください)。
脳波: てんかんの診断にとって、最も基本的な検査です。てんかんに特徴的な波を記録するために、睡眠中の記録をとったり、過呼吸やストロボの光刺激などの負荷をかけたりします。一度の検査では、てんかん波が記録できないことも多いので、数回にわたって検査をお願いすることがあります。
MRI: てんかんの原因となる病変の有無を調べます。てんかんの原因は、ときに通常のMRI検査では見逃されることがあります。当センターでは、3テスラの高磁場MRIと専用プロトコールで検査し、経験の豊富な放射線診断医による診断を行っています。
PET検査: 脳の代謝(=どの程度エネルギーを使っているか)を調べます。MRIではっきりしないてんかんの病変部位が、PET検査で明らかになることがあります。
SPECT検査: 脳の血流や受容体の分布を調べます。PET検査と同じく、MRIではっきりしないてんかんの病変部位や広がりを明らかにします。入院で行う発作時SPECT検査は、てんかん発作に合わせて撮影することで、発作による血流の上昇を捉えます。てんかんの病変部位を調べるうえで、とても強力な検査です。
脳磁図(MEG): 脳の活動で生じる微弱な磁場を捉えて、その活動の源が脳のどこにあるかを調べる検査です。てんかんの原因である場所を正確に知るために大事な検査です。当センターはMEG検査において、国内でも随一の検査件数と経験を誇ります。

2.心理検査

大きく分けると、脳機能(言語機能、記憶力、計算力、遂行能力など)を調べる検査と、性格や精神状態を調べる検査があります。お子さんの場合は、ご両親からの情報も参考にしながら、発達の程度や行動を評価します。てんかんのある患者さんは、発作以外のことでも困っていることがあります。例えば、記憶力低下、コミュニケーション障害、知的障害、多動、うつ状態、幻覚・妄想などです。患者さんの脳機能や精神状態にどんな特徴があるか、どんなことが苦手あるいは得意なのかを調べ、どのような治療あるいは対処をしたら生活が改善するかを考えるために検査を行います。

3.検査入院(入院でできる検査、入院期間)

てんかんの診療は外来が中心ですが、検査や治療のために入院治療が必要なことがあります。ここでは、検査入院について説明します。

・検査入院の目的: てんかんの症状を改善させるには、てんかん・てんかん発作の種類を正確に診断し、発作の種類にあった薬で治療することが重要です。外来での問診や脳波から診断が可能な場合もありますが、薬剤治療で症状がなかなか良くならない患者さん、発作の診断が難しい患者さん、てんかん外科の検討が必要な患者さんでは、入院の上詳しい検査が必要になります。

・検査入院の目的:

  1. A)長時間ビデオ脳波モニタリング: 脳波を記録しながらビデオを撮影します。発作時の脳波の変化を記録するため、てんかん発作の型や、てんかん発作が脳のどの部位から生じているかを判断するために重要な検査です。また、発作と発作でない症状(不随意運動や心因性非てんかん発作)を区別するためにも必要な検査です。検査の期間は発作の頻度や患者さんの状態により異なり、1日(24時間)か長い場合には1週間ほど行われる場合があります。必ず入院の上行います。

  2. B)画像検査: 頭部MRI、脳血流SPECT、PETなど。検査中静止していることが難しい場合は鎮静下で検査を受ける必要がありますが、その場合は、安全上必ず入院が必要です。

  3. C)その他: 心理検査、脳磁図、脳誘発電位検査など。

・入院期間: 検査内容にもよりますが、例えばてんかんの手術が必要かどうか、可能かどうかを判断するため、ビデオ脳波、画像検査、心理検査などの必要な検査を全て行う場合には2〜3週間の入院が必要になります。ビデオ脳波のみあるいは画像診断のみの場合には検査の内容に応じた入院期間となります。

・入院の費用: 検査はすべて保険診療で行います。

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治療

1.抗てんかん薬

  1. 1)薬の選択:それぞれの患者さんの発作の種類によって、あう薬・あわない薬があります。患者さんご本人やご家族などから伺った症状の様子や、脳波検査の結果を元に、医師があう薬を考えます。その際、てんかん以外の持病への影響、他に服用している薬との飲み合わせ、将来の妊娠出産への影響なども考慮しています。当院では新しく発売された薬も積極的に取り入れています。

  2. 2)薬の調整:使う薬が決まったら、一番少ない量から開始します。副作用がでないか観察しながら、発作が止まるまで少しずつ量を増やしていきます。発作が止まれば、その服用量で経過をみていきます。最大量まで増やしても効果がない場合は、その薬は徐々に減らして中止あるいは他の薬と交換します。できるだけ一種類の薬で治療することを目指します。ただし、難しいケースの場合には、複数の薬を組み合わせたほうが効果的なことがあります。

  3. 3)薬の効果:発作の回数や程度で効果を判断します。約80%の患者さんが薬の内服によって発作が出なくなります。必ずしも最初に始めた薬があうとは限らず、何種類か試してみて効果がある薬に巡り合えることがあります。あきらめずに自分にあう薬を見つけていきましょう。適切な種類の薬をいくつか試しても発作が止まらない場合は、患者さんやご家族のご希望を伺いながら、手術で発作が改善する可能性があるかどうか検討します。当院では赤ちゃんから成人まで、全ての年代の方の手術に対応しています。詳しくは「3.外科治療について」をご覧下さい。

  4. 4)服薬の継続と中止:抗てんかん薬で発作が止まった場合に服薬をいつまで続けるべきかについては、発症年齢・てんかんの種類や原因・脳波検査の結果などを考慮して判断する必要があります。薬を止めると発作が再発する可能性が高い場合には、服薬を続けることをお勧めしています。薬を減らす場合は、再発する可能性を念頭におき、定期的に脳波検査をしながら慎重に進めていきます。

2.抗てんかん薬以外の薬物治療

NCNPでは、ウエスト症候群や抗てんかん薬のみでは発作が改善しない場合には以下のような治療を行っております。ここに挙げられている以外でもTRH療法、免疫抑制剤の投与などが行われることがあります。

・ACTH療法:ACTHは副腎皮質刺激ホルモン(adrenocorticotropic hormone)を略したもので、ACTHを筋肉注射する治療です。ACTHがてんかん発作に効果がある詳しい機序はわからないことも多いですが、主としてウエスト症候群をはじめとする乳幼児の難治てんかんの患者さんに行われます。副作用として、感染症にかかりやすい、不機嫌になる、血圧が上がる、などがあり、これらの症状に注意しながら行います。ACTH療法を受けるには入院が必要です。

・ステロイド療法:ステロイド薬を大量に短期間に点滴するステロイドパルス療法、経口ステロイド薬を内服する治療などがあります。副作用として免疫機能の低下、血圧上昇、気分の変化、願貌の変化などが見られることがあります。

・ガンマグロブリン療法:大量の免疫グロブリンを5日かかけて点滴注射することで、てんかん発作の抑制を目指す治療です。

3.外科治療について

てんかんの原因や種類によっては、手術がとても有効な治療となります。抗てんかん薬をいろいろ試しても発作が良くならない時は、手術ができないか良く検討することをお勧めします。
NCNPてんかんセンターは、脳外科のみならず、精神科、小児神経科、神経内科を含む全ての診療科に外科治療に精通したスタッフがいて、密接な連携のもと、患者さんに最適な治療を提供しています。
全ての患者さんが手術でよくなるわけではありません。手術を行う前には検査入院を受けていただき、手術で良くなる見込み、合併症のリスク、発作の改善によるメリット、手術によって予想される障害などを、慎重に総合的に判断して手術の適応を決めます。
外科治療には以下のようなものがあります。NCNPてんかんセンターは、あらゆる年齢層のすべてのてんかん外科について、豊富な治療経験があります。とくに乳幼児の難治てんかんに対する手術では国内随一の症例数と実績を誇ります。

・選択的海馬切除術、側頭葉前半部切除術:海馬硬化症など内側側頭葉てんかんに対して行います。切る範囲を最小限にすることで、記銘力など脳機能に与える影響を最小限にする選択的海馬切除も行っています。

・病巣切除術:限局性皮質異形成や脳腫瘍、海綿状血管腫などを原因とするてんかんに対しては、てんかんの原因となっている病変を切除します。

・頭蓋内電極留置術:てんかんの原因がどこにあるか、どこまで切除すれば発作がよくなるか、通常の検査のみでははっきりしない場合があります。そのようなときに、手術を行なって患者さんの脳に脳波電極を一時的に留置し(数日から2週間)、発作と脳波を記録します。NCNPてんかんセンターでは、定位的深部電極留置など、より負担のすくない方法を積極的に行なっています。

・半球離断術、多脳葉離断術:片側巨脳症や大きな皮質形成障害、スタージウェーバー症候群など、大きな病変による難治てんかんに対して行います。乳幼児期早期に手術を行うことで、発作のコントロールだけではなく、発達の改善も得られます。NCNPてんかんセンターは、特に乳幼児期早期の手術を得意とし、国内随一の症例数と実績を誇ります。

・脳梁離断術:小児期に始まる難治てんかんの中には、脱力発作や強直発作による転倒や怪我が問題になる方がいらっしゃいます。脳梁離断術は、左右の脳をつなぐ脳梁を切断することで発作を軽減し、転倒を防ぎます。また、発作回数の軽減も得られます。

・迷走神経刺激療法:左頸部にある迷走神経を電気刺激することで発作を軽減させる治療です。約1時間程度の手術で、頸部と胸部に刺激装置を植え込みます。上記の開頭手術に比べると発作に対する効果は劣りますが、患者さんの負担が少ない外科治療です。

4.食事療法

てんかんの治療として、ケトン食を中心とした食事療法が行われます。

・ケトン食療法:絶食すると発作が減少する、という事実から発展した治療で、数々の抗てんかん薬が開発されてからはやや廃れていましたが、最近再び脚光を浴びています。炭水化物、たんぱく質の摂取量と総カロリー制限し、血中のケトンを増やすことで、てんかんを治療します。血中のケトンを増やすため、糖分・タンパクが少なく脂肪が多い食事をとったり、ケトン食を行うための専用のミルクを使用します。主に小児期のウエスト症候群、ミオクロニー脱力てんかん、結節性硬化症などの患者さんに効果的と言われています。消化器症状、腎結石、成長障害などの副作用もあります。

・修正アトキンス食:糖質制限を中心に行います。比較的負担が少なく食事療法を行うことができるため、成人の患者さんでも治療が行われています。

・注意点:食事療法の導入は入院の上行われ、食事療法継続中は医師や栄養士の指導を受ける必要があります。先天性代謝性疾患の中にはケトン食を受けることができない疾患があります。

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入院中のリハビリテーション

・てんかんの患者さんには、発達の遅れや身体の障害が合併することがあります。入院中は患者さんの状態に応じてリハビリテーションを受けることができます。

・てんかん手術前後のリハビリテーション: てんかん外科手術の予定のある患者さんには術前からリハビリテーション科スタッフが関わります。てんかん手術後は、可能な限り早期からリハビリテーションを開始し、患者さんの必要に応じて作業療法、理学療法、言語療法が行われます。また、退院後もリハビリテーションが必要な患者さんに対しては、ソーシャルワーカーと協力して地域でリハビリテーションがスムーズに継続できるように情報提供します。

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就労支援

精神科デイケアには、精神科作業療法士・看護師・心理士などの多職種による就労支援プログラムがあります。てんかん発作やてんかんに合併している精神疾患のためになかなか就労ができなくてお困りの方は、主治医に相談してみて下さい。就労に必要なスキルを身につけながら、どんな仕事がむいているか一緒に考え、履歴書の書き方や面接対策のアドバイスも行います。また、デイケアスタッフが企業訪問し、病気のことや発作時の対応について説明することもあります。就労した後のサポートも継続して行っています。

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医療補助

医療費や生活の支援を受けられる主な制度を紹介します。このほか、知的障害や身体障害のある患者さんは症状に応じて該当する制度を利用することが可能です。

精神障害者保健福祉手帳:なんらかの精神疾患により、長期にわたり日常生活又は社会生活への制約がある方が対象です。てんかんは制度上精神疾患に含まれます。税金の控除・減免や公共料金の割引などが受けられます。窓口は市区町村です。この手帳により、自立支援医療も同時に申請できます。

自立支援医療:てんかんは自立支援医療では精神疾患に分類されています。てんかんの患者さんで通院が必要な方は自立支援医療の対象になります。入院治療以外の医療に適用され、一定の所得以下であれば医療費が所得に応じて自己負担が1割以内に軽減されます。窓口は市区町村です。

高額療養費制度:所得に応じて定められた自己負担限度額を上回った医療費が後日払い戻される制度。入院・手術などで事前に医療費が高額になるとわかっている場合には事前に申請して限度額適用認定証を交付されると、窓口での支払いが自己負担限度額までになります。申請方法は保険証に記載されている保険者に問い合わせてください。

小児慢性特定疾患:18歳未満(継続した治療が必要な場合は20歳未満)で、対象となる疾患と診断された患者さんで定められた条件を満たす場合に受給されます。ウエスト症候群、乳児重症ミオクロニーてんかん、レンノックス・ガストー症候群のほか、てんかんを高頻度に伴う結節性硬化症やレット症候群なども指定されています。入院あるいは外来の医療費が所得に応じて負担軽減され、日常生活用具が給付されます。てんかんに関する日常生活用具では頭部保護帽があります。窓口は保健所です。

指定難病:指定難病長期に療養が必要な疾患が指定難病として登録されており、その中でも重症な患者さんが医療費の軽減を受けられます。てんかんの原因となる疾患としては、大田原症候群、ウエスト症候群などのてんかん性脳症、結節性硬化症やスタージウェーバー症候群などの神経皮膚症候群、ミオクロニー欠神てんかんなどのてんかん症候群、限局性皮質異形成などの脳形成障害、痙攣重積型(二相性)急性脳症などの脳炎・脳症が指定されています。

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診療実績

当施設は、ビデオ脳波モニタリングユニット8台、3テスラMRIを2台、PET、SPECT、MEGなどてんかんに対する高度診断機器を用いて診療しています。NCNPてんかんセンターには年間800名以上の新患患者さんが訪れ、年間800名以上の入院診療が行われています。また、年間70件以上のてんかん手術を行なっており、国内随一の実績を誇ります。

NCNPてんかんセンターの診療実績        
  2013年 2014年 2015年 2016年
外来新患数 1026 823 875 819
入院患者数 783 763 811 990
ビデオ脳波モニタリング検査患者数 436 456 527 542

当施設では、10歳以下で手術を受ける患者さんが半数を占めます。早期に手術を行うことで、発達や将来の社会適応を促進します。

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医師・研修医の方へ

てんかん研修プログラムのご案内

NCNPてんかんセンターでは、てんかん専門医の育成を目指した研修プログラムを設けています。詳しくは、http://www.ncnp.go.jp/hospital/training/r_tenkan.htmlを御覧ください。
また、短期の見学および研修についても随時ご相談ください。

てんかん症例検討会のご案内

第四月曜を除く毎週月曜日、午後5時半より、病院3階医局会議室で行っております。
4つの科が持ち回りで問題症例や興味深い症例、まれな症例を検討します。

てんかん外科症例カンファランスのご案内

NCNPてんかんセンターでは、週1回てんかんの外科適応を検討する症例検討会を開催しています。脳波とビデオ・画像診断結果を供覧して、治療方針を検討します。てんかん診療に興味のある医療関係者の参加を歓迎いたします。
木曜日午後5時30分より、病院3階医局会議室にて開催しております。

てんかん学会指導医がいない、あるいはてんかん専門研修施設でない施設の先生方も、この2つの検討会の参加によって、日本てんかん学会の専門医取得に関する研修単位が認められ、てんかん専門医の受験資格が得られます。
当センター外の先生方も歓迎いたします。参加を希望される方は、事前にメールにてご連絡ください()。

てんかん外科相談窓口のご案内

てんかん診療に関わる先生方を対象に、てんかん患者の外科適応について、事前相談窓口を設けております。「てんかん外科の適応が考えうるか」、「術前精査を行うに相応しいか」といった疑問にお応えします。なお、相談は医師のみを対象とし、頭部MRIと脳波を検査済みで、相談当日に検査結果を持参いただける場合に限ります。
相談に当たっては、以下にご注意いただき、メールにてお申込みください()。

てんかん外科症例相談窓口の利用にあたって

  • 開催日時:火曜日午後6時
  • 場所:病院3階南病棟「てんかんモニタリング室」
  • 前週木曜日までに相談内容と希望日をメールにてご連絡ください。*予約状況等によりご希望に添えない場合があります
  • MRIと脳波を精査済みの患者を対象といたします。
  • メールには、患者の病歴を添付してください。
  • 病歴は以下のポイントに留意して、ごく記載ください。
  • 既往歴,発症年齢,発作の内容と頻度,治療歴と通院歴,過去の検査結果
  • 過去に使用した抗てんかん薬と最大量,未使用の抗てんかん薬
  • 当日は、必ずMRIと脳波をデータでお持ちください。

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リンク

学術団体

日本てんかん学会 http://square.umin.ac.jp/jes/
全国てんかんセンター協議会(JEPICA) http://epilepsycenter.jp/
全国てんかん診療ネットワーク https://www.ecn-japan.com/
日本小児神経学会 https://www.childneuro.jp/
日本てんかん外科学会 http://plaza.umin.ac.jp/~jess/index.html

患者さん向け情報

日本てんかん協会 http://www.jea-net.jp/
てんかんinfo  http://www.tenkan.info/about/epilepsy/
てんかんabc  https://www.tenkan-abc.jp/
epiサポ http://epilepsy-support.net/

海外サイト

国際抗てんかん連盟(ILAE)  http://www.ilae.org/
アメリカてんかん学会 https://www.aesnet.org/
International Bureau for Epilepsy (IBE)  https://www.ibe-epilepsy.org/
パープルデイ(3月26日はてんかんの日) http://www.purpleday.org/

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