ALS（筋萎縮性側索硬化症）
ALS（筋萎縮性側索硬化症）とは
筋肉を意図的に動かす運動神経細胞が系統的に障害される病気です。運動神経細胞は脳と脊髄にあり、脊髄や延髄の運動神経細胞が障害されると筋萎縮が生じ、大脳の運動神経細胞が障害されると運動麻痺が生じます。病理学的に脊髄の側索がやられて硬くなることから、この病名がついています。基本的には、運動神経が減っていくにつれて筋がやせていきます。筋電図などの電気生理検査や筋エコー検査では、病気の程度に応じた異常を認めます。脳や脊髄のMRIでは通常異常を認めず、血液検査や脳脊髄液検査でも異常を認めません。大部分の患者さんでの原因は不明で、頻度は少ないですが遺伝子の異常によって発症する家族性ALSもあります。進行を遅くする可能性がある薬剤にリルゾール内服やエダラボン点滴があります。症状に応じてリハビリテーションなどを行っていきます。
ALS（筋萎縮性側索硬化症）の症状
症状がどこから始まり、どのように進むのかは、患者さんごとに異なります。
- 舌や喉の筋の障害では、呂律が回りにくくなり、むせやすくなります。誤嚥しやすくなると、肺炎を合併します。
- 手や腕の筋肉がやせると、力が弱く、動作がしづらくなってくる。
- 横隔膜がやせると、肺活量が減っていき、息継ぎが増えたり、仰向けで息苦しさが生じたり、咳の勢いが弱くなったりします。
- 足から症状が生じると、つま先が上がらない、もしくは、階段を降りにくい、など。
筋力が弱くなって動かしにくくなっても、感覚が鈍くなることはありません。感覚障害が明らかな場合には別の病気を考えます。ふつう目を動かす筋は障害されません。また尿を出しにくくなることや、尿や便の失禁を生じることもありません。一部の患者さんには、意欲の低下や性格の変化がみられることがあります。