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当センター研究チーム(神経研究所疾病研究第一部と病院レジデント)が第15回世界筋学会国際会議において、最優秀賞等5つの賞を受賞いたしました。

 平成22年10月12日~16日、熊本で開催された「第15回世界筋学会国際会議」において、下記メンバーが受賞いたしました。

最優秀賞

◆メイ・マリクダン(神経研究所 疾病研究第一部)(Abstract PDF:90KB

 縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーの治療研究として、モデルマウスに、正常マウスの骨髄細胞を移植した。モデルマウスの表現型が回復した。

優秀賞

◆本田 真也(神経研究所 疾病研究第一部)(Abstract PDF:94KB

 ダノン病は、リソソーム膜タンパク質のひとつLAMP2の変異が原因でおこる遺伝性筋疾患である。リソソームは細胞内のタンパク質分解に重要な役割をはたす小器官で、その膜の大部分はLAMP2とLAMP1という構造的に類似したタンパク質で構成されている。本研究で我々は、ダノン病モデルマウスであるLAMP2欠損マウスに、LAMP1を過剰に発現させることで、ダノン病の治療の可能性を報告した。

◆徳富 智明(神経研究所 疾病研究第一部)(Abstract PDF:53KB

 縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーモデルマウスを用いた治療研究によって、アセチル化ManNAcがミオパチーの発症を予防し、シアル酸量を増加させ、治療薬として天然型糖化合物(ManNAc、NeuAc)よりも有効であることを証明した。

◆鋤柄 小百合(病院 小児神経科)(Abstract PDF:106KB

 糖原病0b型は、グリコーゲン生成に必要な酵素であるグリコーゲンシンターゼ(GYS)1の欠損により、骨格筋や心筋で著明なグリコーゲン欠損をきたし、筋力低下や心筋症、不整脈、突然死を起こしうる疾患である。これまで運動後の突然死を生じた2例を含む、4例の小児がスウェーデンとカナダから報告されており、いずれもGYS遺伝子変異が検出されている。今回我々は、運動後の筋力低下と意識消失、筋痛を幼児期より反復する11歳日本人女児例を経験し、糖原病0b型と診断した。骨格筋の病理所見では著明なグリコーゲン欠損を認め、骨格筋におけるGYS活性低下、GYS1蛋白欠損、およびGYS1遺伝子変異を検出した。

The President's Prize for the Young Myologist of the Year賞

◆三橋 里美(病院 臨床検査部,神経研究所 疾病研究第一部)(Abstract PDF:53KB

 生体膜の主要構成リン脂質ホスファチジルコリンを合成するコリンキナーゼの機能喪失遺伝子変異により、ヒトの筋ジストロフィーが引き起こされることが判明した。

第15回世界筋学会国際会議の詳細はこちらをご覧ください。(PDF:467KB

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